Enfermedad de Kawasaki

Afección poco común en niños, que involucra inflamación de los vasos sanguíneos

Con la Dra. María José Rodríguez Cabalgante.
Médico Pediatra.
Especialista en Terapia Intensiva de Niños.
Profesora Adjunta de
Clínica Pediátrica.
Regional Norte.
La enfermedad de Kawa-saki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. OcurreSindroKawa más en niños que en niñas y la mayoría de los niños que la padecen son menores de 5 años.
Su causa aún se desconoce y el problema afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos, el corazón y generalmente se inicia con fiebre de 39º C.
Desde hace algunos meses comenzamos a conocer concretamente algunos casos en niños de nuestra ciudad, con esta enfermedad.
Con una preocupación latente en nuestra población, por desear conocer más información sobre esta patología, es que recurrimos a la Dra. María José Rodríguez, que de esta forma, nos habló ampliamente del tema:
¿Cuál es la Definición clínica de la Enfermedad de Kawasaki?
“La Enfermedad de Kawasaki es una vasculitis febril aguda, sistémica, con predominio en vasos de mediano calibre, con predilección por las arterias coronarias. En pacientes no tratados la afectación coronaria se ve en el 25% de los casos; constituyendo la primer causa de cardiopatía adquirida en países como Estados Unidos y Japón. La administración de Inmunoglobulina de forma precoz (entre el 7º y 10º día) disminuye esta afectación a menos de un 5%.
¿Cuáles son los síntomas?
Se reconocen 3 etapas en pacientes no tratados, que presentan diferentes manifestaciones.
Etapa aguda (primeras 3 semanas); subaguda (desde que se reduce la fiebre hasta la cuarta semana) y la convalescencia que inicia cuando todos los signos han desaparecido y continúa hasta que los exámenes de laboratorio se normalizan aproximadamente 6 – 8 semanas desde el inicio de la enfermedad.
En la etapa aguda predomina la fiebre alta; persistente, y aparecen 5 manifestaciones características que son:
·Inyección conjuntival bilateral (ojos rojos).
·Alteraciones de mucosa bucal: labios rojos, lengua aframbuesada.
·Alteraciones en manos y pies: eritema palmo plantar; edema (hinchazón) descamación subungueal.
·Exantema polimorfo (puede ser escarlatiniforme o no).
·Ganglios cervicales, por lo general unilateral y > 1,5 cm de diámetro.
La presencia de fiebre de más de 5 días y 4 de estos 5 criterios permiten hacer el diagnóstico clínico de la enfermedad.
Hay casos de Enfermedad de Kawasaki atípica o incompleta de la enfermedad (fiebre menor a 5 días + 2 ó 3 criterios) y al menos 3 criterios de Laboratorio:
1. Hipoalbuminemia (< 3 gr/dl).
2. Anemia.
3. Elevación de transaminasa hepática (TGP).
4. Plaquetas > 450.000 después de 7 días.
5. Leucocitosis > 15.000.
6. Piuria estéril: Orina con más de 10 leucocitos/campo.
En la etapa subaguda se reduce la fiebre y los otros signos de etapa aguda, aunque puede persistir la irritabilidad, anorexia y la inyección conjuntival. Aparecen la descamación de manos y pies (pelado periungueal). En esta etapa predomina la trombocitosis (plaquetas elevadas) y aparece la afectación coronaria.
¿A qué edad puede manifestarse?
Esta es una enfermedad que afecta predominantemente a niños pequeños, el 80% de los pacientes son menores de 5 años y solo ocasionalmente se afectan adolescentes. La aparición en lactantes menores a 3 meses es infrecuente y se propone el pasaje de anticuerpos maternos pasivos.
¿A qué órganos del cuerpo afecta?
Como dijimos es una vasculitis, que significa la inflamación de los vasos sanguíneos. En los vasos más afectados (arterias coronarias) la inflamación involucra las 3 capas por lo cual el vaso se debilita, pierde su estructura y aparecen las dilataciones o aneurismas.
Se pueden formar trombos en la luz y obstruir el vaso. En la fase de convalescencia, la pared del vaso se vuelve fibrótica lo cual puede provocar una estenosis oclusiva del vaso.
Existen otros tejidos extravasculares afectados como miocardio, vía respiratoria superior, sistema nervioso central, articulaciones, páncreas y riñón. En estos tejidos no aparecen secuelas importantes.
¿Se la puede prevenir?
No existen formas conocidas de prevenir esta enfermedad.
¿Las épocas del año, igual que el medio ambiente, son una condicionante para que surja la enfermedad? ¿O a qué se debe la misma?
La causa de la enfermedad es desconocida, pero las características clínicas (fiebre, exantema, conjuntivitis) y epidemiológicas (casos esporádicos y brotes epidémicos, que predominan en invierno y primavera) indican con fuerza una causa infecciosa como gatillador. La hipótesis más aceptada es que un agente infeccioso común sea el determinante de la enfermedad de Kawasaki y que la enfermedad sintomática se produzca solo en aquellos individuos con predisposición genética.
¿Es una enfermedad crónica o tiene cura?
La mayoría de los niños se recupera por completo cuando la enfermedad se detecta y se trata a tiempo. Es una vasculitis aguda, no constituye una enfermedad crónica. Su pronóstico está determinado por la aparición de secuelas en las arterias coronarias, que determina la mortalidad de la enfermedad que se ve en menos del 1% de los casos debido a infarto agudo de miocardio o muerte súbita.
¿El tratamiento va a depender de cada paciente?
El tratamiento está bien establecido y debe iniciarse una vez realizado el diagnóstico clínico de la enfermedad ya que la administración de Inmunoglubina intravenosa ha demostrado disminuir de forma significativa la aparición de secuelas. No existe ninguna prueba diagnóstica específica; por lo cual debe realizarse en base a la sospecha clínica asociado a datos de laboratorio característicos como leucocitosis elevada, aumento de VES y PCR (parámetros que marcan inflamación); anemia; aumento de Transaminasas hepáticas y disminución de albúmina sérica.
Inicialmente se realiza Inmunoglobulina intravenosa a dosis elevadas 2 gr/kg de peso asociada a dosis elevadas de aspirina como antiinflamatorio. Una vez que desaparece la fiebre, por lo general en 24 a 48 hs, se desciende la dosis de aspirina a dosis antitrombóticas (para trombosis y oclusión de los vasos coronarios inflamados) la cual se mantiene hasta 6 – 8 semanas y normalización del número de plaquetas.
En casos de no ceder la fiebre con la 1ºdosis de Inmunoglobulina se repite la dosis separada por 2 días y se agregan otros antiinflamatorios potentes como metilprednisolona.
¿Se lo realiza por vía oral al tratamiento? ¿Ambulatorio o con internación?
El tratamiento inicial siempre se realiza con el paciente internado ya que la gama globulina se administra exclusivamente de forma intravenosa, de forma lenta, en 12 horas y hay que monitorear su administración. Durante la internación se realiza consulta con Cardiólogo y eco cardiograma para valorar las arterias coronarias. La aspirina se administra siempre por vía oral y el paciente va a su casa a finalizar el tratamiento.
¿Existe un seguimiento? ¿Por cuánto tiempo?
Se requiere de un estricto control clínico y paraclínico para monitorear la evolución de la enfermedad y la aparición de secuelas. El seguimiento se realiza por policlínica; con controles paraclínicos para valorar la normalización de parámetros inflamatorios (VES y PCR) y el ascenso luego de primera semana y posterior normalización del número de plaquetas.
¿Cuáles son las recomendaciones o cuidados para el paciente que ya tuvo una primera atención (o internación)?
El seguimiento con cardiólogo y ecocardiográfico es fundamental, con ecocardiogramas que se realizan al momento del diagnóstico; a las 2-3 semanas y a las 6 a 8 semanas para valorar la presencia de dilatación/aneurismas en etapas iniciales y estenosis en la convalescencia.
De no presentar secuelas, se recomienda la realización de Ecocardiogramas de forma anual”, culmina la entrevista diciendo la profesional.
Mary Olivera merbelos2015@gmail.com







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